림프조직구증은 원발성 혹은 이차성 HLH는 임상증상과 검사실 소견이 겹치므로 이들만으로 감별할 수 없다.
그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종이 있을 수 있고, 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다.
원발성 HLH는 유전성 혹은 가족성 HLH라고도 불리 우는데 상염색체 열성으로 유전되는데, 발생 빈도는 신생아 약 50,000 명 중하나 정도로 추정된다. 이 경우는 매우 빠르게 진행되어 만일 치료를 하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망한다. 그러나 조금 더 나이들어 생기면서 경한 형도 있다.
온기동 글로벌이코노믹 기자 16990@g-enews.com